長久手市の内科・腎臓内科・リウマチ科・膠原病外来・歯科｜長久手クリニック

全身性強皮症は、皮膚や肺、消化管の過剰な線維化、末梢循環障害、自己免疫や炎症を特徴とする膠原病です。

線維化とは、組織が硬くなったり、しなやかさを失ったりする変化のことです。皮膚では皮膚硬化、肺では間質性肺疾患、消化管では胸やけ・飲み込みにくさ・便秘などにつながることがあります。

また、血管の障害も大切です。代表的な症状として、寒さや緊張をきっかけに指先が白くなるレイノー現象があります。血管の変化は、指先の血流障害だけでなく、肺高血圧症とも関係することがあります。

全身性強皮症は、すべての症状が一度に出る病気ではありません。症状の出方、進み方、注意すべき臓器は患者さんによって異なります。

そのため、全身性強皮症を疑う場合には、まず3つの抗体と2つの経過で整理して考えることが大切です。

全身性強皮症と聞くと、皮膚、肺、消化管、腎臓、血管など、さまざまな臓器のことが一度に心配になるかもしれません。

しかし、全身性強皮症では、すべての患者さんに同じ症状が同じように起こるわけではありません。

大切なのは、病名だけで一括りにせず、どの自己抗体が陽性なのか、そしてゆっくり進む経過なのか、比較的早く進む経過なのかを整理することです。

患者さん向けには、まず次の3つの抗体を目安に考えると理解しやすくなります。

この3つの抗体を確認したうえで、経過としては大きくゆっくり進むタイプと比較的早く進むタイプに分けて考えます。

抗セントロメア抗体陽性では、急いで治療する対象が明確でないこともあります。そのため、「今すぐ強い治療が必要か」よりも、「どの臓器をどの間隔で確認していくか」が大切になります。

特に、発症から長い時間が経ってから肺高血圧症や消化管病変が問題になることがあります。症状が落ち着いていても、定期的な確認が必要です。

抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性では、症状の変化を待ちすぎず、皮膚、腎臓、血圧などを確認することが重要です。

高次医療機関での評価や治療が必要と判断した場合には、愛知医科大学病院などへご紹介します。

治療については、皮膚硬化や間質性肺疾患の程度、自己抗体、全身状態を総合して判断します。リツキシマブなどの専門的な治療が検討される場合には、愛知医科大学病院などの高次医療機関へご紹介します。

全身性強皮症では、皮膚が硬くなる範囲と進み方が重要です。手指だけなのか、前腕や上腕、胸、お腹まで広がっているのかによって、経過の見方が変わります。

ただし、初期には手指の変化から始まることが多く、「これから広がりやすいタイプなのか」「ゆっくり経過をみるタイプなのか」を症状だけで判断するのは難しい場合があります。
そのため、自己抗体の種類が重要な手がかりになります。

皮膚硬化が早く広がるタイプの初期症状と判断した場合は、高次医療機関へご紹介し評価や治療を検討することがあります。

レイノー現象は、全身性強皮症でよく見られる血管の症状です。寒い場所や冷たい水、緊張などをきっかけに、指先が白くなったり紫色になったりします。

指先の血流が悪くなると、痛み、しびれ、皮膚の傷や潰瘍につながることがあります。また、血流が悪い状態では小さな傷が治りにくく、細菌感染を合併することがあります。まれに指先の状態が悪化することもあるため、傷や痛みが続く場合には早めの確認が必要です。

治療では、まず手指を冷やさないことが大切ですし、全身を温めるという観点から温かいお湯・お茶を飲みましょう。血圧が高い場合には、カルシウム拮抗薬という種類の降圧薬を併用することがあります。カルシウム拮抗薬には血管を広げる作用があり、血圧を下げるだけでなく、指先の血流改善を期待して使用します。

全身性強皮症では、間質性肺疾患や肺高血圧症に注意が必要です。

間質性肺疾患では、肺が硬くなり、息切れや乾いた咳が出ることがあります。肺高血圧症では、階段や坂道で息切れが目立つことがあります。

症状が軽い段階では自覚しにくいこともあるため、必要に応じて胸部CT、肺機能検査、心エコーなどを組み合わせて評価します。

全身性強皮症では、食道や腸の動きが弱くなることがあります。

その結果、逆流性食道炎のような胸やけ、飲み込みにくさ、胃もたれ、便秘などが続くことがあります。ときに便秘が強くなり、腸閉塞に近い状態になることもあります。

消化管症状は生活の質に大きく関わります。症状を我慢せず、どのような症状がどの程度あるかを確認していくことが大切です。

全身性強皮症の中でも、特に抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性の方では、強皮症腎クリーゼに注意が必要です。

血圧の急な上昇、腎機能の悪化、頭痛、息苦しさなどが出る場合があります。頻度は高くありませんが、見逃してはいけない合併症です。

そのため、腎機能や尿検査、血圧の確認も大切です。

長久手クリニックでは、全身性強皮症と診断された方、または全身性強皮症が疑われている方に対して、まず現在の状態を整理します。

大切にしているのは、病名だけで一括りにせず、どの自己抗体が陽性なのか、ゆっくり経過をみるタイプなのか、比較的早く専門治療を考えるタイプなのかを判断することです。

あわせて、現在が診断直後なのか、皮膚硬化が進行している時期なのか、長期経過の中で肺や消化管を確認する時期なのかを整理します。

抗セントロメア抗体陽性でゆっくり進む経過が考えられる場合は、定期的に肺高血圧症や消化管症状などを確認しながら、長期的に経過をみていきます。

抗RNAポリメラーゼIII抗体、抗Scl-70抗体などが陽性で、皮膚硬化が進行している場合、間質性肺疾患が疑われる場合、腎クリーゼのリスクがある場合には、早い段階で専門病院と連携します。

全身性強皮症と診断された方、自己抗体の結果から全身性強皮症の可能性を説明された方、今後の経過観察について相談したい方は、長久手クリニックまでご相談ください。

長久手市を中心に、日進市、名古屋市名東区の藤が丘・本郷・上社方面、名古屋市守山区、尾張旭市、瀬戸市、東郷町、豊田市八草方面からもご相談いただいています。