長久手クリニック
日本リウマチ学会認定リウマチ専門医・指導医
浅井 昭雅

ベーチェット病の概要

ベーチェット病は、1937年にトルコのイスタンブール大学の皮膚科教授Hulusi Behçet先生により 初めて報告された全身の炎症性疾患です。シルクロード沿いに多いことから別名シルクロード病とも呼ばれています。
ベーチェット病は急性の炎症が反復し、 増悪と寛解を繰り返しながら進行します。この、増悪と寛解を繰り返すということが他の膠原病と異なる部分で特徴的です。
採血で「これだ」と確定診断できる病気ではなく、耳鼻咽喉科・皮膚科・眼科や消化器内科・婦人科などの受診が必要になる場合があります。また、ヘルペスなどを除外したうえでの「除外診断」となり、非常に診断が難しいご病気です。

主な症状

• 再発性口腔アフタ潰瘍、痛い口内炎 ： 痛い口内炎が年3回以上　耳鼻咽喉科を受診しヘルペス・扁平苔癬などの否定が必要　(痛くない口内炎の代表例は梅毒・全身性エリテマトーデス・悪性腫瘍です)
• 皮膚症状 : 痛くて赤く腫れる皮膚症状(結節性紅斑) や ニキビに似た皮膚症状(思春期以降のもの) がでることがあります 皮膚科受診が必要です
• 眼症状 : 眼科を受診しぶどう膜炎があるかないかの確認が必要
• 外陰部潰瘍 ：月経前・月経中に悪化が経験的に多いことが知られています 婦人科を受診しヘルペスの否定が必要

HLAとベーチェット病

ベーチェット病は特定のHLA（ヒト白血球抗原）と関連しています。
特にHLA-B51は、ベーチェット病患者の約50-60%に陽性として検出され、 健常人に比べて有意に高い割合で見られます。
ただし、①保険収載されておらず自費の検査で値段が高い・②値段が高いが健常人でも陽性(健常人の約14%でHLA-B51が陽性になります)になるので絶対的な検査ではない　ことから、長久手クリニックではHLA-B51の検査を実施していません。

診断基準

ベーチェット病の診断は、主に以下の症状に基づいて行われます：

• 口腔内潰瘍（100%）
• 皮膚症状（80%）
• 眼症状（50%）
• 外陰部潰瘍（80%）
• 針反応（50%）

このように採血などの検査によって確定診断できないので、診断が非常に難しいご病気です。
これらの症状は同時に現れることは少なく、数年の経過を経て全ての症状が揃った時に ベーチェット病と診断されることが多いです。
他の膠原病と異なり「症状が出たり消えたりする」ということが特徴です。一般的に他の膠原病は一度症状が出ると治療を行わない限り、症状が持続します。
 

治療法

ベーチェット病の治療には、以下の薬剤が使用されます：

• コルヒチン：好中球の浸潤を抑える　(長久手クリニックではここの段階を中心に治療しております)
• 副腎皮質ステロイド薬：継続投与は推奨されない
• シクロスポリン：神経ベーチェット病を誘発する可能性あり
• TNF阻害薬：視力予後に関わるぶどう膜炎への治療

注意点

ベーチェット病は慢性的な病気であり、長期的な管理が必要です。
適切な治療により、 症状のコントロールが可能です。
長久手クリニックでは、主にコルヒチンによる治療を行っております。
定期的な診察と検査を受けることで、病気の進行を抑えることができます。

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