シェーグレン症候群 渇きに注意|長久手クリニック
長久手クリニック
日本リウマチ学会認定リウマチ専門医・指導医
浅井昭雅
・シェーグレン症候群は膠原病の一種です。リンパ球が唾液腺や涙腺に浸潤することにより眼や口の乾燥症状を起こす病気です。
・乾燥症状(腺症状)と関節炎や間質性肺炎・腎炎などの合併症(腺外症状)のモニタリング・加療が必要です。
・リンパ腫の発症率が高いとされているため、定期的にリンパ腫スクリーニングが必要です。
・甲状腺機能低下症(橋本病)が合併することがあります。
・口や目の乾燥(ドライマウス・ドライアイ)という唾液腺や涙腺の傷害される腺症状には対処療法が可能です。
・長久手クリニックでは血液検査、尿検査、超音波検査、CTなどの精密検査が可能です。また歯科とも連携しシェーグレン症候群の診断を行います。治療で重要となる肺や腎臓など腺外症状(口や目の乾燥症状以外)の評価を行いつつ、悪性リンパ腫の合併がないか検査していきます。
シェーグレン症候群を疑う症状
シェーグレン症候群は、以下のような症状、検査異常が見られる場合に疑います。
- 目や口の乾燥:目が乾いてゴロゴロ、口が乾いて水が手放せない、虫歯ができやすい、飲み物なしではパンやビスケットが食べにくい
- 強い倦怠感
- 慢性的な関節痛
- レイノー現象(冬や冷たいものを触ると指先が白、紫色になる)
- 足の紫斑(紫色のポツポツがある)
- リンパ節のしこり
- 抗核抗体陽性
- 赤沈(赤血球沈降速度)の亢進
- 間質性肺炎(咳症状など)
- 甲状腺機能低下症
すべての症状が当てはまらなくてもシェーグレン症候群の可能性があります。
シェーグレン症候群の特徴
シェーグレン症候群は、主に唾液腺や涙腺の慢性炎症によって引き起こされます。
シェーグレン症候群の診断には、以下の抗体の検出が重要です。
- 抗Ro/SS-A抗体(約70%の患者に陽性)
- 抗La/SS-B抗体(10〜30%の患者に陽性)
- 抗セントロメア抗体(約10%の患者に陽性)
主な症状
腺症状(唾液腺、涙腺)
- ドライアイ:目の乾燥、かゆみ、視力低下
- ドライマウス:口腔内の乾燥、飲み込みの困難感
腺外症状(唾液腺、涙腺 以外の症状)
- 関節痛・関節炎(約50%の患者さんに認める)
- 間質性肺炎(10〜20%)
- 筋炎(10%程度)
- 末梢神経障害(10%程度)
シェーグレン症候群の合併症
シェーグレン症候群は、関節リウマチや全身性エリテマトーデスと合併することが多いです。
また、甲状腺機能低下症(橋本病)との合併もあります。重要な合併症としては、リンパ腫(MALTリンパ腫、B細胞リンパ腫)があります。
3から5%で合併するという報告もあります。
全身に及ぶ腺外病変
シェーグレン症候群は全身の諸臓器に影響を及ぼします。
腺外病変の有無は、治療方針の決定において非常に重要です。以下は、よく見られる腺外病変です:
- 発熱(微熱が多い)
- 関節炎:対称性関節炎(71%)、X線での骨びらん(5%)
- 悪性リンパ腫
- 皮膚:レイノー現象、シェーグレン症候群特有の皮疹と、他の膠原病に見られる非特異的な皮疹、皮膚血管炎
- 神経:末梢神経炎、中枢神経障害;末梢神経障害が主で、中枢神経障害の頻度は少ない
- 慢性甲状腺炎(橋本病)
- 間質性肺炎
- 原発性胆汁性胆管炎、自己免疫性肝炎
- 腎臓:間質性腎炎、糸球体腎炎
- 胃:萎縮性胃炎
治療
眼や口腔内の乾燥による腺症状に対しては、漢方薬の麦門冬湯が有効であることが報告されており、積極的に使用しています。腺外症状に対しては、どの臓器が障害をうけているかで治療強度を考えていきます。
予後とリスク管理
シェーグレン症候群の予後は一般的に良好です。悪性リンパ腫のリスクがあるため、定期的な評価が必要です。
特に以下のリスク因子があるシェーグレン症候群の方は注意することが重要です:
シェーグレン症候群に関するご質問やご不明点がありましたら、お気軽にご相談ください。
早期診断と適切な治療が、生活の質を向上させる鍵です。
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